عبدالله الصغير
9 - 1 - 2007, 10:03 PM
طفلك
يعاني منه 4** ألف شخص حول العالم دواء فعّال أثبت نجاحه في علاج «الهيموفيليا» للاطفال دون مضاعفات
لداء «الهيموفيليا» علاج جديد وفعّال يعتمد على العامل الثامن المفقود عند هؤلاء المرضى. يقدّر عدد الإصابات بنحو 20,**0 إصابة في منطقة الشرق الأوسط.ورغم أن العلاجات التقليدية كان أساسها مستحضر العامل الثامن، الا أنه في السابق كان يؤخذ العلاج من مصل الدم المتبرع به، والذي كان يسبّب أحياناً بعض المشاكل لناحية قلّة كمية العامل الثامن الموجود في هذا المصل، ثم خطر العدوى ببعض أمراض الدم كالسيدا والصفيرة، الى الحرارة وردّات الفعل نتيجة عدم ملاءمة الدم... أما اليوم، فقد تطوّرت العلاجات، وأصبحت تعطى بشكل بروتينات مركّزة تعوّض نقص العامل الثامن مع مفاعيل جانبية أقل.
وتحدّث أستاذ طب الأطفال في جامعة تورنتو البروفسور فيكتور بلانشيت عن الإنجازات التي حدثت في علاج «الهيموفيليا»، موضحاً أن جهود التعاون ما تزال جارية بين دول الشرق الأوسط وبعض الدول ككندا للعمل قدماً على تحسين حياة الأفراد المصابين بـ «الهيموفيليا» في المنطقة.
.
بيروت ـ رلى معوض
> كيف نحدّد «الهيموفيليا»؟
ـ يعتبر «الهيموفيليا» خللاً نزيفياً يتصف بانخفاض في مستويات بروتين تجلّط الدم المعروف
بـ «العامل الثامن» أو بعيوب في تلك المستويات. وهناك حوالي 4** ألف شخص حول العالم مصابين بـ «الهيموفيليا»، وهو خلل موروث يتصف بالنزيف المطوّل أو الفوري، وخصوصاً في العضلات والمفاصل أو الأعضاء الداخلية. وينقسم هذا المرض إلى نوعين: «ألف» و«باء»، وذلك حسب المادة المفقودة. وغالبية المرضى تعاني من الفئة «ألف» أي نقص العامل الثامن. ويتعرّض المصاب إلى نزيف الدم الذي غالباً ما يصيب المفاصل الكبرى كالركبة، ولكن يبقى المريض معرّضاً للنزيف في أي مكان آخر من الجسم كنزيف في الدماغ مثلاً. ولا يقف هذا النزيف سوى بتناول المريض المادة الناقصة أي العامل الثامن.
الكروموزوم اكس
> ما هي أسباب هذا المرض؟
ـ يحدث هذا المرض بسبب عيوب أو نقص البروتينات التي تؤدي الى تجلّط الدم والمعروف باسم العامل الثامن أو التاسع. والشكل الأكثر شيوعاً لهذا المرض هو «الهيموفيليا (أ)»، أو «الهيموفيليا» التقليدية التي تتصف بعيب في عامل التجلط الثامن أو نقص فيه.وهو مرض وراثي تحمله الأم وتنقله إلى الطفل الذكر بالإجمال لأنه موجود على الكروموزوم اكس. وهذا المرض يخلق مع الطفل ويتم اكتشافه مباشرةً أو بعد اصابة الطفل باحدى الكدمات.
> ما هي أبرز العوارض التي يعاني منها المريض؟
ـ ان حصول أي نزيف داخلي او خارجي بشكل مبالغ فيه ويتجاوز حجم الكدمة قد يكون انذاراً بالاصابة بداء «الهيموفيليا»، وكذلك النزيف المتكرّر وغياب التجلّط السريع والفعّال للدم بعد النزيف. وكذلك، النزيف الكبير بعد أي عمل جراحي مهما كان حجمه.
وقد يظهر هذا المرض مباشرةً بعد الولادة او في مراحل لاحقة حين يتعرض الولد لأية كدمة. وان عدم توقّف النزيف يجعل الأهل يتوجهون إلى الطبيب الذي يطلب فحوصات تبيّن فعالية تجلّط الدم وسرعته، وهكذا يتم تشخيص سيلان الدم ويتم البحث عن سبب السيلان الذي يكون بالاجمال عند صغار السن نتيجة العامل الوراثي «الهيموفيليا».
> هل الكدمات حصراً مسؤولة عن هذا النزيف؟
ـ عموماً، ان الكدمات هي العامل الاساسي المؤدي الى النزيف. ولكن الأشخاص المصابين معرّضون الى النزيف العفوي من اي مكان آخر دون سبب ودون توقّف سريع.
فرط الحساسيّة
> ما كانت الموانع لاستخدام العلاجات الخاصة بـ«الهيموفيليا»؟
ـ يعتبر عامل مقاومة «الهيموفيليا» المصنّع مع «السكروز» هو العامل المدمج الثامن لعلاج «الهيموفيليا» (أ). وكانت الشكاوى المتكرّرة تنصبّ حول الآثار الناشئة عن عملية الحقن. ويعتبر عدم تحمّل العلاج المعروف عند بعض المرضى، وكذلك الحساسية لمكوّنات المستحضر من موانع استخدام العامل الثامن المفقود. وكذلك قد يكون فرط الحساسية المعروفة لبروتينات الفأر أو الحيوان القارض من موانع استخدامه أيضاً.
البلازما البشرية
> ما هي أبرز خصائص العلاج الجديد؟
ـ كلّل العلاج الجديد عقدين من الاستخدام الإكلينيكي من دون حالة موثقة لنقل العدوى، كما كان يحصل في السابق من الدم إذ نقلت بعض الامراض كـ «السيدا» والصفيرة. وكشكل مدمج للعامل الثامن، فإن المنتج الجديد لم يُشتق من البلازما البشرية ما يجعل خطورة التلوث المرضي بعيدة تماماً من الناحية النظرية. وقد اتخذت الشركة المصنعة للدواء خطوات إضافية لتقليل الخطورة بشأن العناصر المعدية كالفيروسات أو الجراثيم المرضية، بما في ذلك عملية التصنيع المبتكرة التي تتضمن ست خطوات تنظيف فيروسي.
وقد أكّد الأطباء أن الدواء الجديد سيعرف انتشاراً واسع المدى، وانه صار متوفراً لمرضى «الهيموفيليا» في الشرق الأوسط، خصوصاً بعدما أظهر سلامته وفعاليته بعد استعماله في دول أخرى. وقد أصبح اليوم متوافراً لأطباء ومرضى كثيرين، ولعله سيمثّل خطوةً مهمّة نحو تعزيز حالة المريض الصحية وتحسين نوعية حياته.
> هل من الممكن إعطاء هذا الدواء لمنع النزف من جرّاء عمل جراحي كبير لدى غير المصابين بـ «الهيموفيليا»؟
ـ كلا، لأن ما من فائدة من اعطاء هذا العامل المدمج والمركز للأفراد غير المصابين والقادرين على تصنيع العامل الثامن بشكل طبيعي. ولكن، طوّرت بعض الأدوية الجديدة لوقف النزيف القوي بسرعة حتى عند الذين لا يعانون من أي مشاكل في تجلّط الدم.
> كيف يعطى العلاج بانتظام لمنع النزيف وللتحكم في «الهيموفيليا»؟
ـ هنالك طريقتان لتناول العلاج، اما عند الحاجة أثناء النزيف وإما كل يومين أو ثلاثة منعاً لحصول النزيف. وتوجد علاجات مصنوعة من مصادر عدّة منها الدم الذي كان يشكّل في الماضي خطر انتقال أي نوع من الفيروسات كـ «الإيدز» و«الهيباتيت». ولكن، اليوم تحسّنت العلاجات المصنوعة من الدم، وكذلك تطوّرت علاجات حديثة مصنوعة من الباكتيريا مثل «الأنسولين». وهي آمنة من حيث انتقال العدوى، وتفادي الحساسية. وأحياناً يكون اعطاؤها بانتظام عاملاً وقائياً للحماية من النزيف.
الكدمات وخلع الأسنان
> ما هي طرق الوقاية والعلاج المطلوبة لمرضى «الهيموفيليا»؟
ـ ان أهمية الوقاية تكمن في أن يتحاشى المريض الكدمات القوية ويتجنب الرياضة القاسية والتي تعرضه الى النزف نتيجة الضربات. وكذلك،تناول العامل الثامن المركّز بشكل وقائي قبل اجراء أي عمل جراحي وحتى قبل قلع الأسنان. وللأهل دور كبير في مراقبة المريض وتثقيفه صحيّاً ليتجنب كل ما قد يعرّضه للنزيف.
> ما هي أبرز فوائد الوقاية بمراقبة مرضى «الهيموفيليا»؟
ـ ان حقن المرضى بعقار مضاد «الهيموفيليا» كأسلوب علاج متكامل بغض النظر عما إذا كان هناك نزيف من عدمه يحمي المريض من النزيف. وفي حال النزيف، يساعده هذا الدواء على توقفه بشكل سريع.
منقول
يعاني منه 4** ألف شخص حول العالم دواء فعّال أثبت نجاحه في علاج «الهيموفيليا» للاطفال دون مضاعفات
لداء «الهيموفيليا» علاج جديد وفعّال يعتمد على العامل الثامن المفقود عند هؤلاء المرضى. يقدّر عدد الإصابات بنحو 20,**0 إصابة في منطقة الشرق الأوسط.ورغم أن العلاجات التقليدية كان أساسها مستحضر العامل الثامن، الا أنه في السابق كان يؤخذ العلاج من مصل الدم المتبرع به، والذي كان يسبّب أحياناً بعض المشاكل لناحية قلّة كمية العامل الثامن الموجود في هذا المصل، ثم خطر العدوى ببعض أمراض الدم كالسيدا والصفيرة، الى الحرارة وردّات الفعل نتيجة عدم ملاءمة الدم... أما اليوم، فقد تطوّرت العلاجات، وأصبحت تعطى بشكل بروتينات مركّزة تعوّض نقص العامل الثامن مع مفاعيل جانبية أقل.
وتحدّث أستاذ طب الأطفال في جامعة تورنتو البروفسور فيكتور بلانشيت عن الإنجازات التي حدثت في علاج «الهيموفيليا»، موضحاً أن جهود التعاون ما تزال جارية بين دول الشرق الأوسط وبعض الدول ككندا للعمل قدماً على تحسين حياة الأفراد المصابين بـ «الهيموفيليا» في المنطقة.
.
بيروت ـ رلى معوض
> كيف نحدّد «الهيموفيليا»؟
ـ يعتبر «الهيموفيليا» خللاً نزيفياً يتصف بانخفاض في مستويات بروتين تجلّط الدم المعروف
بـ «العامل الثامن» أو بعيوب في تلك المستويات. وهناك حوالي 4** ألف شخص حول العالم مصابين بـ «الهيموفيليا»، وهو خلل موروث يتصف بالنزيف المطوّل أو الفوري، وخصوصاً في العضلات والمفاصل أو الأعضاء الداخلية. وينقسم هذا المرض إلى نوعين: «ألف» و«باء»، وذلك حسب المادة المفقودة. وغالبية المرضى تعاني من الفئة «ألف» أي نقص العامل الثامن. ويتعرّض المصاب إلى نزيف الدم الذي غالباً ما يصيب المفاصل الكبرى كالركبة، ولكن يبقى المريض معرّضاً للنزيف في أي مكان آخر من الجسم كنزيف في الدماغ مثلاً. ولا يقف هذا النزيف سوى بتناول المريض المادة الناقصة أي العامل الثامن.
الكروموزوم اكس
> ما هي أسباب هذا المرض؟
ـ يحدث هذا المرض بسبب عيوب أو نقص البروتينات التي تؤدي الى تجلّط الدم والمعروف باسم العامل الثامن أو التاسع. والشكل الأكثر شيوعاً لهذا المرض هو «الهيموفيليا (أ)»، أو «الهيموفيليا» التقليدية التي تتصف بعيب في عامل التجلط الثامن أو نقص فيه.وهو مرض وراثي تحمله الأم وتنقله إلى الطفل الذكر بالإجمال لأنه موجود على الكروموزوم اكس. وهذا المرض يخلق مع الطفل ويتم اكتشافه مباشرةً أو بعد اصابة الطفل باحدى الكدمات.
> ما هي أبرز العوارض التي يعاني منها المريض؟
ـ ان حصول أي نزيف داخلي او خارجي بشكل مبالغ فيه ويتجاوز حجم الكدمة قد يكون انذاراً بالاصابة بداء «الهيموفيليا»، وكذلك النزيف المتكرّر وغياب التجلّط السريع والفعّال للدم بعد النزيف. وكذلك، النزيف الكبير بعد أي عمل جراحي مهما كان حجمه.
وقد يظهر هذا المرض مباشرةً بعد الولادة او في مراحل لاحقة حين يتعرض الولد لأية كدمة. وان عدم توقّف النزيف يجعل الأهل يتوجهون إلى الطبيب الذي يطلب فحوصات تبيّن فعالية تجلّط الدم وسرعته، وهكذا يتم تشخيص سيلان الدم ويتم البحث عن سبب السيلان الذي يكون بالاجمال عند صغار السن نتيجة العامل الوراثي «الهيموفيليا».
> هل الكدمات حصراً مسؤولة عن هذا النزيف؟
ـ عموماً، ان الكدمات هي العامل الاساسي المؤدي الى النزيف. ولكن الأشخاص المصابين معرّضون الى النزيف العفوي من اي مكان آخر دون سبب ودون توقّف سريع.
فرط الحساسيّة
> ما كانت الموانع لاستخدام العلاجات الخاصة بـ«الهيموفيليا»؟
ـ يعتبر عامل مقاومة «الهيموفيليا» المصنّع مع «السكروز» هو العامل المدمج الثامن لعلاج «الهيموفيليا» (أ). وكانت الشكاوى المتكرّرة تنصبّ حول الآثار الناشئة عن عملية الحقن. ويعتبر عدم تحمّل العلاج المعروف عند بعض المرضى، وكذلك الحساسية لمكوّنات المستحضر من موانع استخدام العامل الثامن المفقود. وكذلك قد يكون فرط الحساسية المعروفة لبروتينات الفأر أو الحيوان القارض من موانع استخدامه أيضاً.
البلازما البشرية
> ما هي أبرز خصائص العلاج الجديد؟
ـ كلّل العلاج الجديد عقدين من الاستخدام الإكلينيكي من دون حالة موثقة لنقل العدوى، كما كان يحصل في السابق من الدم إذ نقلت بعض الامراض كـ «السيدا» والصفيرة. وكشكل مدمج للعامل الثامن، فإن المنتج الجديد لم يُشتق من البلازما البشرية ما يجعل خطورة التلوث المرضي بعيدة تماماً من الناحية النظرية. وقد اتخذت الشركة المصنعة للدواء خطوات إضافية لتقليل الخطورة بشأن العناصر المعدية كالفيروسات أو الجراثيم المرضية، بما في ذلك عملية التصنيع المبتكرة التي تتضمن ست خطوات تنظيف فيروسي.
وقد أكّد الأطباء أن الدواء الجديد سيعرف انتشاراً واسع المدى، وانه صار متوفراً لمرضى «الهيموفيليا» في الشرق الأوسط، خصوصاً بعدما أظهر سلامته وفعاليته بعد استعماله في دول أخرى. وقد أصبح اليوم متوافراً لأطباء ومرضى كثيرين، ولعله سيمثّل خطوةً مهمّة نحو تعزيز حالة المريض الصحية وتحسين نوعية حياته.
> هل من الممكن إعطاء هذا الدواء لمنع النزف من جرّاء عمل جراحي كبير لدى غير المصابين بـ «الهيموفيليا»؟
ـ كلا، لأن ما من فائدة من اعطاء هذا العامل المدمج والمركز للأفراد غير المصابين والقادرين على تصنيع العامل الثامن بشكل طبيعي. ولكن، طوّرت بعض الأدوية الجديدة لوقف النزيف القوي بسرعة حتى عند الذين لا يعانون من أي مشاكل في تجلّط الدم.
> كيف يعطى العلاج بانتظام لمنع النزيف وللتحكم في «الهيموفيليا»؟
ـ هنالك طريقتان لتناول العلاج، اما عند الحاجة أثناء النزيف وإما كل يومين أو ثلاثة منعاً لحصول النزيف. وتوجد علاجات مصنوعة من مصادر عدّة منها الدم الذي كان يشكّل في الماضي خطر انتقال أي نوع من الفيروسات كـ «الإيدز» و«الهيباتيت». ولكن، اليوم تحسّنت العلاجات المصنوعة من الدم، وكذلك تطوّرت علاجات حديثة مصنوعة من الباكتيريا مثل «الأنسولين». وهي آمنة من حيث انتقال العدوى، وتفادي الحساسية. وأحياناً يكون اعطاؤها بانتظام عاملاً وقائياً للحماية من النزيف.
الكدمات وخلع الأسنان
> ما هي طرق الوقاية والعلاج المطلوبة لمرضى «الهيموفيليا»؟
ـ ان أهمية الوقاية تكمن في أن يتحاشى المريض الكدمات القوية ويتجنب الرياضة القاسية والتي تعرضه الى النزف نتيجة الضربات. وكذلك،تناول العامل الثامن المركّز بشكل وقائي قبل اجراء أي عمل جراحي وحتى قبل قلع الأسنان. وللأهل دور كبير في مراقبة المريض وتثقيفه صحيّاً ليتجنب كل ما قد يعرّضه للنزيف.
> ما هي أبرز فوائد الوقاية بمراقبة مرضى «الهيموفيليا»؟
ـ ان حقن المرضى بعقار مضاد «الهيموفيليا» كأسلوب علاج متكامل بغض النظر عما إذا كان هناك نزيف من عدمه يحمي المريض من النزيف. وفي حال النزيف، يساعده هذا الدواء على توقفه بشكل سريع.
منقول